Bronquiectasia

Epidemiología y Etiología

Definición

La bronquiectasia es una enfermedad crónica en la que hay un daño permanente en las vías respiratorias, que provoca una dilatación bronquial anormal y una inflamación de la mucosa.

Epidemiología

• Se estima que la prevalencia es de aproximadamente 350.000–500.000 casos en Estados Unidos.
• Edad:
  • Ocurre a cualquier edad
  • Mayor incidencia a mayor edad
• Más común en las mujeres

Etiología

• Idiopática (más común)
• Infección primaria:
  • Bacteriana:
    • Especies de Klebsiella
    • Staphylococcus aureus
    • Pseudomonas aeruginosa
    • Mycobacterium tuberculosis
    • Complejo Mycobacterium avium
    • Mycoplasma pneumoniae
  • Viral:
    • Virus del sarampión
    • Virus de la tos ferina
    • Virus de la influenza
    • Virus del herpes simple
    • Adenovirus
    • Virus sincitial respiratorio
  • Hongos:
    • Aspergillus
    • Histoplasma capsulatum
• Obstrucción bronquial:
  • Tumores endobronquiales
  • Invasión por linfadenopatía hiliar (síndrome del lóbulo medio derecho)
  • Aspiración de cuerpo extraño
  • Tapón mucoso
• Neumonitis:
  • Aspiración
  • Lesión por inhalación
• Trastornos congénitos:
  • Fibrosis quística
  • Síndrome de Young
  • Discinesia ciliar primaria
  • Deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT, por sus siglas en inglés)
• Defectos anatómicos:
  • Secuestro broncopulmonar
  • Deficiencia congénita del cartílago
  • Traqueobroncomegalia
• Enfermedad pulmonar:
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • Asma
• Hipersensibilidad:
  • Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA, por sus siglas en inglés)
  • Neumonitis por hipersensibilidad
• Estados de inmunodeficiencia:
  • Hipogammaglobulinemia
  • Deficiencias de complemento
  • VIH/SIDA
  • Terapia inmunosupresora
• Enfermedades autoinmunes/trastornos del tejido conectivo:
  • Artritis reumatoide
  • Síndrome de Sjögren
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Sarcoidosis

Fisiopatología

• El desarrollo de las bronquiectasias suele ser el resultado de:
  • Una infección
  • Deterioro del drenaje mucoso
  • Obstrucción de las vías respiratorias
  • Deterioro de las defensas del huésped
• Se produce una respuesta inflamatoria → daño tisular en las paredes bronquiales, incluyendo:
  • Músculo liso
  • Fibras elásticas
• Las paredes de los bronquios se dilatan → perjudican la eliminación de las secreciones
• Los organismos son capaces de colonizar y causar infección → más daño bronquial y esputo purulento
• Se convierte en un ciclo continuo de:
  • Daño bronquial
  • Dilatación bronquial
  • Deterioro de la eliminación de las secreciones
  • Infección recurrente

Presentación Clínica

Los signos y síntomas de las bronquiectasias progresan lentamente a lo largo de los años y van acompañados de períodos de exacerbación aguda.

Síntomas crónicos

• Tos crónica
• Producción de esputo:
  • Mucopurulento
  • Espeso
• Disnea
• Dolor torácico pleurítico
• Sibilancias
• Hemoptisis
• Rinosinusitis

Enfermedad avanzada

Los pacientes pueden desarrollar:

• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca derecha
• Desgaste y pérdida de peso

Síntomas de exacerbación aguda

Las exacerbaciones de las bronquiectasias suelen ser anunciadas por lo siguiente

• Aumento de la producción de esputo con respecto a la línea basal:
  • Aumento de la viscosidad
  • Purulencia
  • Mal olor
• Aumento de disnea y sibilancias
• Fiebre de baja grado
• Fatiga y malestar
• Dolor torácico pleurítico

Examen físico

Examen de nariz y garganta:

• Halitosis
• Pólipos nasales

Examen pulmonar:

• Crepitantes
• Roncus
• Sibilancias

Evidencia de hipoxia crónica:

• Dedos en palillo de tambor (poco común)
• Cianosis
• Plétora (por policitemia secundaria)

Evidencia de insuficiencia cardíaca derecha:

• Edema periférico
• Distensión venosa yugular
• Hepatomegalia

Diagnóstico

Imagenología

Las bronquiectasias se diagnostican mediante radiografía.

Radiografía de tórax:

• Por lo general, es la prueba inicial realizada
• Solo en el 50% de los casos habrá hallazgos anormales.
• Hallazgos diagnósticos:
  • Engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias
  • Dilatación de las vías respiratorias
• Hallazgos no diagnósticos:
  • Atelectasia lineal
  • Opacidades periféricas irregulares por tapones mucosos

TC de alta resolución:

• Más sensible y específica
• Hallazgos:
  • Dilatación de la vía aérea:
    • «Líneas de tranvía» paralelas en orientación horizontal
    • Signo del «anillo de sello»: hallazgo en corte transversal de un bronquio dilatado que es contiguo a una arteria pulmonar más pequeña
    • Dilatación no uniforme (varicosa)
    • Quística
    • Falta de estrechamiento bronquial normal
  • Tapones mucopurulentos con retención de aire postobstructivo (signo de «árbol en brote»)
• Distribución:
  • Lóbulos inferiores → idiopático (la mayoría de los casos)
  • Lóbulos superiores → fibrosis quística
  • Lóbulo medio e inferior → disfunción ciliar primaria

Pruebas de función pulmonar

• ↓ Volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF₁)
• ↓ o capacidad vital forzada (CVF) normal
• ↓ Relación VEF₁/CVF

Evaluación de soporte

La evaluación de una etiología subyacente puede incluir:

• ↑ Eosinófilos → ABPA
• Pruebas de inmunoglobulina:
  • Evaluación de hipogammaglobulinemia
  • IgE específica de Aspergillus → ABPA
• Pruebas de cloruro en sudor y mutación del gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés) → fibrosis quística
• Nivel de AAT → deficiencia de AAT
• Evaluación autoinmune:
  • Factor reumatoide
  • Anticuerpos antinucleares
  • Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos
• Frotis y cultivo de esputo para:
  • Bacterias
  • Micobacterias
  • Hongos

Tratamiento

Objetivos

La bronquiectasia es una enfermedad crónica. Así, el tratamiento se centra en:

• Mejorar los síntomas
• Reducir las complicaciones
• Control de las exacerbaciones
• Reducir la morbilidad y mortalidad
• Tratamiento de enfermedades subyacentes

Tratamiento general

• Identificar y tratar la causa subyacente.
• Mejorar la eliminación de la mucosidad:
  • Fisioterapia torácica
  • Respiración profunda con maniobras espiratorias forzadas
  • Humidificación
  • Los mucolíticos se utilizan a menudo en pacientes con fibrosis quística.
• Obstrucción del flujo de aire inverso:
  • Broncodilatadores:
    • Beta-agonistas
    • Anticolinérgicos
  • Terapia con corticosteroides
• Tratamiento de la infección: antibióticos
  • Opciones empíricas:
    • Amoxicilina-ácido clavulánico
    • Fluoroquinolonas (proporciona cobertura para Pseudomonas)
  • Adaptado al cultivo de esputo y a la sensibilidad
• Vacunas:
  • Influenza
  • Neumonía neumocócica
• Consejería para dejar de fumar

Tratamiento quirúrgico

La cirugía no suele estar indicada, pero puede utilizarse en circunstancias específicas:

• Embolización de la arteria bronquial para la hemoptisis masiva
• Resección pulmonar:
  • Extirpación de los segmentos del pulmón más gravemente afectados
  • Se puede buscar en caso de enfermedad avanzada o hemoptisis masiva
• El trasplante de pulmón se considera para las bronquiectasias graves (como en la fibrosis quística).

Pronóstico

• La mortalidad ha mejorado con la llegada de la terapia antibiótica.
• Un peor pronóstico se asocia a:
  • Un diagnóstico de fibrosis quística
  • Edad avanzada
  • Mal estado funcional
  • Hipoxemia
  • Hipercapnia

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC): enfermedad pulmonar caracterizada por una obstrucción progresiva y en gran medida irreversible del flujo de aire. Los síntomas incluyen disnea progresiva y tos crónica. En el examen puede observarse una espiración prolongada, sibilancias o disminución de los ruidos respiratorios. El diagnóstico se confirma con pruebas de función pulmonar. Los hallazgos imagenológicos de las bronquiectasias generalmente no se ven. El tratamiento incluye dejar de fumar, rehabilitación pulmonar y farmacoterapia.
• Asma: enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la obstrucción reversible del flujo de aire en las vías respiratorias inferiores. Los pacientes presentan sibilancias intermitentes o persistentes, tos y disnea. El diagnóstico suele confirmarse con pruebas de función pulmonar que muestran un patrón obstructivo reversible. Los hallazgos imagenológicos de las bronquiectasias generalmente no se ven. El tratamiento varía en función de la gravedad, e incluye broncodilatadores y corticosteroides inhalados para controlar la inflamación.
• Neumonía: infección del parénquima pulmonar causada con mayor frecuencia por bacterias o virus. Los pacientes presentan fiebre, disnea y tos productiva. La radiografía de tórax suele mostrar consolidación lobar. El tratamiento suele incluir antibióticos empíricos, que pueden adaptarse si se identifica el organismo causante. Los antivirales se utilizan cuando se sospecha una causa viral.
• Neumonitis por aspiración: inhalación del contenido orofaríngeo o gástrico hacia las vías respiratorias inferiores. Esto estimula una respuesta inflamatoria que provoca tos, disnea, molestias en el pecho y fiebre. El diagnóstico a menudo es clínico y se apoya con hallazgos radiográficos de tórax de opacidades en vidrio deslustrado en regiones dependientes. El tratamiento es de soporte y se debe vigilar a los pacientes para detectar el desarrollo de neumonía.