Asplenia

Descripción General

Definición

El bazo es uno de los órganos linfáticos secundarios fundamentales para la función inmunitaria, que desempeña un papel en el filtrado de la sangre y la eliminación de eritrocitos viejos o dañados. La asplenia se define como la ausencia de bazo o de función esplénica.

Etiología

• Congénita:
  • Componente del síndrome de heterotaxia que afecta a los órganos del tórax y del abdomen
  • Herencia autosómica dominante
• Funcional:
  • Atrofia
  • Infarto
  • Congestión
  • Infiltración
• Adquirido:
  • Extirpación quirúrgica: la causa más común
  • Rotura esplénica

Epidemiología

La epidemiología difiere según la etiología.

• Congénita:
  • Rara
  • La asplenia sindrómica predomina en los hombres.
  • La enfermedad celíaca, el procedimiento de Whipple y la hepatopatía alcohólica están fuertemente asociados a la disfunción esplénica parcial.
• Asplenia funcional: Casi todos los pacientes con anemia falciforme (y otras hemoglobinopatías) padecerán asplenia funcional.
• Adquirida: La incidencia de la esplenectomía quirúrgica está disminuyendo debido a las nuevas técnicas quirúrgicas.

Fisiopatología

• La asplenia funcional suele comenzar con un hipoesplenismo:
  • Atrapamiento de eritrocitos
  • Infarto
  • Hipoesplenismo
  • Autoesplenectomía
• Alteración en la función de filtrado de bacterias: mayor riesgo de sepsis debido a bacterias encapsuladas
  • Haemophilus influenzae
  • Streptococcus pneumoniae
  • Neisseria meningitidis
  • Escherichia coli
  • Klebsiella
• Mayor riesgo de eventos vasculares:
  • Secundario a trombocitosis
  • Aumento de la circulación de eritrocitos dañados

Diagnóstico

• Antecedentes y examen físico:
  • Antecedentes de síndrome, condición o traumatismo predisponentes
  • Antecedentes quirúrgicos
• Pruebas de laboratorio:
  • Frotis de sangre periférica:
    • Cuerpos de Howell-Jolly. Patognomónico
    • Cuerpos de Heinz, células diana, eritrocitos con pits. Común
  • Hemograma
    • Neutrofilia
    • Trombocitosis
• Imagenología:
  • Radiografía simple:
    • Revela la orientación anormal de los órganos en los síndromes de heterotaxia
    • Puede ser útil en caso de traumatismo
  • RM
  • Ultrasonido
  • Gammagrafía

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa subyacente, el grado de asplenia y la edad. Los pacientes > 5 años tienen un mejor pronóstico. La prevención de infecciones es la piedra angular de los cuidados a largo plazo, debido al mayor riesgo de septicemia de rápida evolución, que es mortal en el 50% de los pacientes.

Control de la infección

• Vacunación de rutina:
  • Neumococo
  • Meningococo
  • H. influenzae (tipo B)
  • Influenza
• Profilaxis antibiótica:
  • Durante 1–2 años después de la esplenectomía
  • Hasta 5 años de edad
  • Procedimientos quirúrgicos que pueden predisponer a la infección por bacterias encapsuladas
  • De por vida, si hay antecedentes de sepsis post-esplenectomía
• Tratamiento antibiótico empírico: indicado de forma precoz cuando el paciente presenta fiebre u otros signos de infección

Síndrome de sepsis grave post-esplenectomía (OPSI)

Septicemia de inicio rápido:

• Infección sin origen definitivo acompañada de CID
• Tasa de mortalidad: 50%–70%

Relevancia Clínica

• Traumatismo abdominal cerrado y lesión abdominal penetrante: las lesiones abdominales se clasifican en cerradas o penetrantes, según el mecanismo de la lesión. Pueden lesionarse diferentes estructuras, como el duodeno, el bazo, el hígado, los riñones y los órganos pélvicos. En caso de lesión esplénica grave, puede ser necesario realizar una esplenectomía para extirpar el bazo.
• Mononucleosis: también conocida como «enfermedad del beso» o mononucleosis infecciosa. La mononucleosis es una infección viral altamente contagiosa causada por el EBV. El nombre común de la mononucleosis proviene de su principal método de transmisión: el traspaso de saliva infectada a través de los besos. Durante las infecciones agudas por el EBV, el bazo puede agrandarse y romperse, ya sea de forma espontánea (poco frecuente) o debido a su mayor vulnerabilidad a los traumatismos.
• Bazo: órgano con forma de grano de café situado en la parte posterior izquierda del abdomen superior (región del hipocondrio izquierdo) y que pesa unos 150 gramos. El bazo se compone de un tejido muy blando, el cual se llena de sangre que fluye a través del parénquima y filtra los glóbulos rojos y blancos viejos o anormales. El bazo también desempeña un papel en la función inmunitaria al eliminar agentes patógenos y producir anticuerpos. Debido a su naturaleza frágil y a su gran vascularización, el bazo puede romperse fácilmente durante un traumatismo abdominal, especialmente cuando su tamaño está aumentado.
• Esplenomegalia: agrandamiento masivo del bazo que lo hace palpable por debajo del reborde costal izquierdo. Las ecografías muestran una forma abultada y un redondeo de los extremos normalmente puntiagudos. Cualquier tejido ectópico, como los bazos accesorios, también estarán hipertrofiados. El agrandamiento del bazo puede producirse por diferentes motivos, como una infección, una hemorragia interna o el secuestro de células sanguíneas anormales. El agrandamiento del bazo le aumenta el riesgo de ruptura durante un traumatismo.