Arteritis de Células Gigantes

Descripción General

Epidemiología

• Vasculitis sistémica idiopática más común
• La edad es el mayor factor de riesgo:
  • Generalmente afecta a personas mayores de 50 años
  • Mayor incidencia en la 8va y 9na década de la vida
• 3 veces más frecuente en las mujeres
• Ascendencia del norte de Europa y escandinava
• Un índice de masa corporal (IMC) más bajo se asocia a un mayor riesgo.

Etiología

• Se desconoce la causa exacta.
• Los factores genéticos pueden aumentar la susceptibilidad:
  • Variantes genéticas del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH)
  • Subtipos de antígenos leucocitarios humanos (HLA, por sus siglas en inglés)
  • Genes implicados en las células T
• El 45%–50% tienen polimialgia reumática concurrente.

Fisiopatología

La arteritis de células gigantes está causada por una complicada cascada de inflamación vascular, daño y reparación disfuncional:

• No se ha identificado el evento desencadenante.
• Afecta a las arterias grandes y medianas:
  • Suele afectar a la aorta y a sus ramas principales
  • Afectación común de las ramas de las arterias carótidas y vertebrales
• Afecta sobre todo a la arteria temporal superficial (rama de la arteria carótida externa)
• Mecanismo:
  1. Un antígeno es detectado por las células dendríticas en la adventicia → recluta más células dendríticas, linfocitos y macrófagos.
  2. Las células dendríticas procesan y presentan los antígenos → activación de células T del antígeno de diferenciación 4 (cluster of differentiation 4, CD4+).
  3. Las células T CD4+ proliferan → inflamación vascular a través de la activación de los macrófagos.
  4. La capa medial es invadida por células inflamatorias → los macrófagos sufren una organización granulomatosa (células gigantes) → se producen factores de crecimiento y metaloproteinasas → pérdida de células musculares lisas vasculares y destrucción de la lámina elástica interna.
  5. Las células musculares lisas lesionadas responden a este daño → los miofibroblastos se diferencian, migran hacia la capa íntima y producen proteínas de la matriz extracelular → hiperplasia intimal y oclusión arterial → complicaciones isquémicas de la enfermedad.

Presentación Clínica

Manifestaciones clínicas

• Constitucionales:
  • Fiebre
  • Fatiga
  • Malestar
  • Pérdida de peso
  • Anorexia
• Cabeza y cuello:
  • Cefalea:
    • Ocurre en ⅔ de los pacientes
    • Gravedad y calidad variables
    • Se localiza en las sienes y puede ser sensible al tacto
    • Sensibilidad del cuero cabelludo asociada
  • Claudicación de la mandíbula:
    • Ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes
    • Dolor o fatiga mandibular durante la masticación que se alivia con el descanso
• Oftálmicas:
  • Pérdida transitoria de la visión (amaurosis fugaz):
    • Es el resultado de la pérdida de flujo sanguíneo en el ojo
    • Típicamente monocular
    • Indolora, transitoria e intermitente
    • Visión borrosa, diplopía o pérdida de visión
  • Pérdida permanente de la visión:
    • Complicación más temida
    • Debido a la neuropatía óptica isquémica anterior o posterior, la oclusión de la arteria central de la retina o a isquemia cerebral
    • Pérdida parcial o total de la visión, indolora y súbita
    • Puede afectar a 1 o ambos ojos
    • Rara vez es reversible

• Hallazgos musculoesqueléticos:
  • Polimialgia reumática:
    • Dolor y rigidez matutina en los músculos y articulaciones proximales
    • Hombros, pelvis ósea, cuello y torso afectados

Examen físico

• Cardiovascular:
  • Pulsaciones disminuidas
  • Sensibilidad y agrandamiento de la arteria temporal
  • Presión arterial discordante en los brazos → afectación de la arteria subclavia
  • Soplos
  • Soplo cardíaco de insuficiencia aórtica → sospecha de aneurisma de aorta ascendente
• Fundoscópico:
  • Puede ser totalmente normal con síntomas transitorios
  • Isquemia retiniana → manchas de algodón en la retina
  • Neuropatía óptica isquémica anterior (pérdida de flujo sanguíneo en la parte anterior del nervio óptico) → disco hinchado y pálido y márgenes de la retina borrosos
• Hallazgos musculoesqueléticos:
  • Rango de movimiento limitado en hombros, cuello y cadera
  • Sinovitis de muñeca y metacarpofalángica

Diagnóstico

Algoritmo diagnóstico

Modalidades de diagnóstico

• En 1er lugar, evaluar los estudios de laboratorio:
  • VES y PCR:
    • Casi siempre elevados
    • Inespecífico
  • Hemograma:
    • Anemia normocrómica
    • Trombocitosis reactiva
    • Leucocitos normales o mínimamente elevados
  • Panel de función hepática:
    • Fosfatasa alcalina elevada
    • Disminución de la albúmina
• Pasos a seguir:
  • Biopsia de la arteria temporal (estándar de oro):
    • Debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de arteritis de células gigantes
    • Las lesiones son segmentarias, por lo que el diagnóstico requiere una biopsia de un segmento largo del vaso.
    • Hallazgos histopatológicos:
      • Panarteritis
      • Células gigantes
      • Lámina elástica interna fragmentada
    • Si es negativa, debe considerarse una biopsia de la arteria temporal contralateral.
  • Ultrasonido Doppler color:
    • Posible alternativa no invasiva para la biopsia de la arteria temporal, pero es operador dependiente
    • Debe evaluar los vasos de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores
    • El “signo del halo” (área oscurecida que rodea el lumen vascular por el edema mural) es altamente específico.
• Si la prueba anterior no es diagnóstica, considerar la posibilidad de evaluar la afectación de los grandes vasos:
  • Ultrasonido Doppler color de las arterias axilares y subclavias
  • Tomografía computarizada con angiografía
  • Resonancia magnética (RM) o angiografía por resonancia magnética (RM)
  • Tomografía por emisión de positrones (PET)

Tratamiento

Opciones de tratamiento

• Dosis altas de glucocorticoides sistémicos:
  • Es el pilar del tratamiento y debe iniciarse rápidamente si hay una fuerte sospecha de arteritis de células gigantes
  • Sin pérdida de visión: prednisona
  • Con pérdida de visión: metilprednisolona
  • Disminución lenta en un periodo de 6–12 meses
• Tratamiento coadyuvante:
  • Puede utilizarse cuando no se toleran los glucocorticoides
  • Tocilizumab
  • Metotrexato

Medidas generales

• Consulta con reumatología
• Seguimiento rutinario mensual:
  • Monitorizar los síntomas y realizar examen físico.
  • Tendencia de la VES y PCR
• Tamizaje de tuberculosis
• Vacunación contra la influenza y neumonía por neumococo
• Terapia antiplaquetaria en pacientes con aterosclerosis: Debe considerarse un inhibidor de la bomba de protones porque el uso de aspirina y glucocorticoides, y la edad aumentarán el riesgo de hemorragia gastrointestinal.
• Prevención de la osteoporosis con calcio y vitamina D
• Monitorizar la densidad ósea.

Diagnóstico Diferencial

• Accidente cerebrovascular: enfermedad en la que un flujo sanguíneo deficiente en el cerebro provoca la muerte de las células. Hay 2 tipos: accidente cerebrovascular isquémico, debido a la falta de irrigación sanguínea, y el accidente cerebrovascular hemorrágico, debido a una hemorragia. Los síntomas incluyen debilidad focal, entumecimiento, pérdida de la visión, disartria y cefalea. Para el diagnóstico se utilizan la tomografía computarizada y la RM del cerebro, que permiten diferenciar el accidente cerebrovascular de la arteritis de células gigantes.
• Migraña: se caracteriza por cefaleas recurrentes que van de moderados a graves, que suelen afectar a la mitad de la cabeza y que son de naturaleza pulsátil. Los síntomas asociados incluyen náuseas, vómitos y sensibilidad a la luz, sonidos u olores. El diagnóstico es clínico, basado en la historia y el examen físico. Los estudios de laboratorio y de imagenología no serán relevantes. Los antecedentes, el examen físico y los marcadores inflamatorios bajos ayudarán a diferenciar la migraña de la arteritis de células gigantes.
• Glaucoma: un aumento de la presión intraocular daña el nervio óptico y causa ceguera. Los síntomas del glaucoma de ángulo cerrado incluyen visión borrosa, halos alrededor de la luz, dolor ocular intenso, cefalea, náuseas y vómitos. El diagnóstico se realiza mediante un examen oftalmológico y mediciones de la presión intraocular, que diferenciarán el glaucoma de la arteritis de células gigantes.
• Arteritis de Takayasu: vasculitis granulomatosa de grandes vasos que afecta principalmente a la aorta y sus ramas primarias. Los pacientes suelen ser mujeres jóvenes o de mediana edad. Los signos y síntomas incluyen sensibilidad de la arteria carótida, claudicación de las extremidades y ausencia o debilidad de los pulsos. Los marcadores inflamatorios elevados y la TC con angiografía de la aorta pueden ayudar al diagnóstico. El tratamiento incluye glucocorticoides y agentes ahorradores de glucocorticoides. Los datos demográficos del paciente, los antecedentes y los hallazgos del examen diferenciarán la arteritis de Takayasu de la arteritis de células gigantes.
• Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: una lesión isquémica idiopática del nervio óptico. Los pacientes presentan una pérdida de visión repentina, indolora y monocular. Un examen fundoscópico mostrará una inflamación del disco óptico. La arteritis de células gigantes debe considerarse en estos individuos, y puede descartarse con marcadores inflamatorios normales. No se conoce ningún tratamiento eficaz, pero los pacientes suelen recibir aspirina.