Aparato Branquial y Arcos Aórticos

Revisión del Desarrollo Embrionario Temprano

Blastocisto y disco bilaminar

La mórula (bola de células) se somete a un proceso llamado blastulación, en el que comienza a formarse una cavidad. Luego, las células comienzan a diferenciarse en masas celulares externas e internas.

• Masa de células externas → trofoblasto → placenta y membranas
• Masa celular interna → embrioblasto → disco bilaminar:
  • Epiblasto
  • Hipoblasto
• Saco amniótico: cavidad de líquido que se desarrolla “por encima” del epiblasto (entre el epiblasto y el trofoblasto)
• Saco vitelino primitivo: cavidad que se forma “debajo” del hipoblasto (entre el hipoblasto y el trofoblasto)

Disco trilaminar

El disco bilaminar se somete a un proceso llamado gastrulación para formar el disco trilaminar. Las células de la capa del epiblasto migran hacia abajo, reemplazando al hipoblasto (endodermo) y creando una 3ra capa intermedia (mesodermo).

• Ectodermo (capa dorsal):
  • Continua con el amnios
  • Formado a partir de células que quedan en la capa del epiblasto
  • Estructuras derivadas del ectodermo:
    • Tubo neural → cerebro y médula espinal
    • Células de la cresta neural → nervios craneales asociados con los arcos branquiales, sistema nervioso periférico (SNP)
• Mesodermo (capa intermedia) tiene varios componentes:
  • Mesodermo paraxial → forma el componente mesodérmico de los arcos branquiales
  • Mesodermo intermedio → sistema genitourinario
  • Mesodermo de la placa lateral:
    • Capa somática del mesodermo de la placa lateral
    • Capa esplácnica del mesodermo de la placa lateral → forma un tubo cardíaco primitivo y arcos aórticos faríngeos
  • Mesodermo extraembrionario:
    • Rodea la cavidad amniótica → continuo con la capa somática del mesodermo de la placa lateral
    • Rodea el saco vitelino → continuo con la capa esplácnica del mesodermo de la placa lateral
• Endodermo (capa ventral):
  • El endodermo embrionario (generalmente llamado simplemente endodermo) → se convierte en el tubo intestinal primitivo → la mayoría de los órganos gastrointestinales
  • Endodermo extraembrionario → recubre el saco vitelino
• Plegado del disco trilaminar (se pliega en 2 direcciones):
  • Plegado lateral:
    • Crea una estructura cilíndrica rodeada de ectodermo y cavidad amniótica
    • Crea un tubo intestinal primitivo internamente a partir del endodermo
  • Pliegue cráneo–caudal:
    • Crea un extremo craneal y un extremo caudal (el embrión adquiere forma de frijol)
    • Hace que el saco vitelino se aleje más del cuerpo. El tallo alargado que conecta el saco vitelino con el tubo intestinal es el conducto vitelino.

Origen y Estructura del Aparato Branquial

Desarrollo del aparato branquial

El aparato branquial (que significa “branquias”) también se conoce como aparato faríngeo en los seres humanos.

• Se desarrolla en la 4ta–5ta semana embrionaria
• En los seres humanos, se forman 5 protuberancias o pliegues en forma de arco en el lado ventral del intestino anterior (parte del tubo intestinal primitivo) en la región que se convertirá en la cabeza y el cuello.
  • Arcos branquiales con nombre I–VI
    • Los arcos I, II, III, IV y VI existen en humanos
    • El arco V no existe en humanos; es una estructura en otros vertebrados (e.g., peces).
    • El 4to y el 6to arco se fusionan → da como resultado 4 arcos faríngeos totales
  • Cada uno de los arcos consta de las 3 capas germinales:
    • Endodermo: capa interna
    • Mesodermo: núcleo central
    • Ectodermo: capa externa
• Las células mesenquimales migran hacia abajo (ventralmente) desde el mesodermo paraxial, rodeando el intestino anterior derivado del endodermo:
  • Forman la pared lateral del tracto digestivo
  • Continúan proliferando en la porción craneal del tubo que forma el núcleo mesodérmico de los arcos branquiales
• Asociado a cada arco está:
  • Un nervio craneal (inervación)
  • Un arco aórtico faríngeo (irrigación)
• Los arcos están separados:
  • Externamente por hendiduras faríngeas, también llamadas surcos faríngeos:
    • Hechos de hendiduras de ectodermo
    • La ranura/hendidura I está debajo del arco I.
  • Internamente por bolsas faríngeas
    • Hechas de hendiduras de endodermo, directamente frente a las ranuras
    • La bolsa I está debajo del arco I.
• Los diferentes segmentos del tubo tienen diferentes patrones de expresión génica → desencadena varias diferenciaciones de cada surco/arco/bolsa

Estructura y derivados del aparato branquial

• Hendiduras faríngeas (también llamadas surcos faríngeos):
  • 4 hendiduras de ectodermo ubicadas en la superficie externa de la estructura
  • Se convierte en epitelio externo
• Arcos faríngeos:
  • 4 núcleos de mesodermo ubicados en el medio de la estructura
  • Se convierten en:
    • Cartílago y tejido conectivo
    • Músculo
    • Huesos
  • También contiene:
    • Nervios
    • Arterias
• Bolsas faríngeas:
  • 4 hendiduras de endodermo ubicadas en la superficie interna de la estructura
  • Se convierten en:
    • Epitelio interno
    • Glándulas

Desarrollo de los Arcos Faríngeos

Desarrollo de los arcos faríngeos

Los arcos faríngeos se convierten en componentes clave de la cabeza y el cuello.

• Cada arco contiene un núcleo de mesénquima denso que se convierte en:
  • Bastón de cartílago → hueso por osificación endocondral
  • Músculos
  • Tejido conectivo
• Somitómeros:
  • Tejido muscular segmentado del mesodermo paraxial ubicado a ambos lados del tubo neural
  • Migran a los arcos en desarrollo
  • Asociados con el cartílago en desarrollo
• Nervios branquiales:
  • Derivado de las células de la cresta neural, que originalmente se encuentran dorsal al tubo neural
  • Migran con los somitómeros hacia el tejido mesenquimatoso en desarrollo de los arcos faríngeos
  • Desarrolla los nervios craneales que inervan los músculos que se desarrollan simultáneamente dentro de cada arco
• La irrigación se realiza a través de los arcos aórticos branquiales asociados.

Derivados y asociaciones de cada arco faríngeo

Arcos Aórticos Faríngeos

Cada arco branquial tiene su propio par de arterias de arco branquial; hay 5 arcos aórticos en humanos.

Desarrollo temprano

• El tubo cardíaco primitivo se forma a partir de la capa esplácnica del mesodermo de la placa lateral en las primeras 3 semanas de desarrollo.
• La vasculogénesis hace que la porción superior del tubo cardíaco primitivo se divida en:
  • Tronco pulmonar
  • Saco aórtico
• Arcos aórticos faríngeos:
  • Se originan como vasos pares desde el saco aórtico
  • Se envuelven alrededor del tubo intestinal en desarrollo
  • Conduce a las 2 aortas dorsales pares que corren longitudinalmente a lo largo del embrión (las aortas dorsales se fusionan caudalmente con la aorta descendente)
• En los seres humanos se desarrollan un total de 5 pares de arcos:
  • La mayoría de los arcos craneales se desarrollan 1ro (y retroceden)
  • Los arcos caudales se desarrollan más tarde

Derivados del arco aórtico faríngeo

• 1er y 2do arcos aórticos: mayoritariamente desaparecen
  • 1er arco → arteria maxilar
  • 2do arco → arteria estapedial (a menudo se degenera por completo, persiste en una minoría de individuos)
• 3er arco aórtico: arterias carótidas comunes e internas:
• 4to arco aórtico:
  • Izquierda → el arco aórtico definitivo
  • Derecha → sección proximal de la arteria subclavia derecha
• 5to arco aórtico: no se desarrolla en humanos
• 6to arco aórtico: arco pulmonar
  • Izquierda:
    • Arteria pulmonar izquierda
    • Conducto arterioso
  • Derecho:
    • Tronco pulmonar
    • Arteria pulmonar derecha

Desarrollo de las Hendiduras y Bolsas Faríngeas

Hendiduras faríngeas (surcos faríngeos)

Las hendiduras faríngeas son creadas por las invaginaciones del ectodermo en el exterior entre los arcos faríngeos.

• Solo 1 de las 4 hendiduras faríngeas ectodérmicas se convierte en un sistema de órganos definido.
• La 1ra hendidura faríngea se convierte en:
  • Conducto auditivo externo
  • Superficie externa de la membrana timpánica
• 2da hendidura faríngea:
  • Prolifera y crece caudalmente
  • Crece “sobre” la 3ra y 4ta hendiduras faríngeas
  • Se fusiona con la cresta epicárdica → forma el seno cervical (revestido por ectodermo):
    • Más tarde degenera
    • Si falla la degeneración, pueden desarrollarse quistes de la hendidura branquial lateral.
• 3ra y 4ta hendiduras faríngeas:
  • Forman el revestimiento medial del seno cervical
  • En última instancia degeneran

Desarrollo de las bolsas faríngeas

Las bolsas faríngeas son creadas por evaginaciones del endodermo entre los arcos faríngeos.

• 1ra bolsa faríngea:
  • Cavidad timpánica (i.e., cavidad del oído medio)
  • Trompa auditiva o de Eustaquio (que drena el oído medio hacia la cavidad nasal)
• 2da bolsa faríngea: amígdalas
• 3ra bolsa faríngea: se divide en brotes dorsal y ventral:
  • Brote dorsal → glándulas paratiroides inferiores (comienzan más alto y bajan)
  • Brote ventral → timo (comienza en el cuello y desciende hacia el tórax)
• 4ta bolsa faríngea: se divide en brotes dorsal y ventral:
  • Brote dorsal → glándulas paratiroideas superiores (empiezan más abajo y suben)
  • Brote ventral → cuerpo ultimobranquial (a veces atribuido a una 5ta bolsa faríngea) → células parafoliculares o C productoras de calcitonina de la glándula tiroides

Relevancia Clínica

Síndromes del 1er y 2do arco

• Síndrome de Treacher-Collins: subdesarrollo de la mandíbula (micrognatia) y deformidad de los huesos cigomáticos, huesecillos y oídos externos (produce problemas de audición). Las mutaciones genéticas que dan como resultado muy pocas células de la cresta neural pueden causar una deficiencia de las células de la cresta neural que migran al 1er arco faríngeo, lo que lleva a una escasez de células necesarias para crear estas estructuras.
• Secuencias de Pierre-Robin: el subdesarrollo de la mandíbula (posiblemente debido al posicionamiento y/o compresión in utero) conduce a una posición más posterior de la lengua, lo que a su vez conduce a una incapacidad del paladar para cerrarse (lo que resulta en paladar hendido).
• Agnatia: afección rara en la que la mandíbula inferior no se forma por completo.
• Síndrome de Goldenhar: malformación combinada del 1er y 2do arco branquial de etiología desconocida que conduce a anomalías que afectan principalmente a los ojos, oídos y columna. La presentación es con anomalías faciales asimétricas, incluidas malformaciones del oído externo (e.g., microtia, anotia), tumores oculares o dermoides, huesos y músculos faciales subdesarrollados y anomalías de la columna. También son posibles otras anomalías del corazón, riñones, pulmones y extremidades.

Afecciones del 3er y/o 4to arco

• Síndrome de DiGeorge: resultado de una microdeleción cromosómica 22q11.2 que provoca la formación anormal de la 3ra y 4ta bolsas faríngeas. Esta formación anormal da como resultado infecciones frecuentes por hipoplasia tímica, hipocalcemia (por desarrollo anormal de la paratiroides), paladar hendido, facies anormales (como micrognatia y orejas de implantación baja) y defectos cardíacos (incluyendo, potencialmente, una tetralogía de Fallot, defecto del tabique ventricular y/o tronco arterioso).
• Quistes y fístulas branquiales laterales: si el seno cervical persiste, se forman quistes de la hendidura branquial lateral. Estos quistes son generalmente benignos, pero pueden resultar molestos. También se pueden formar fístulas entre estos quistes, ya sea con una abertura externa (generalmente en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo) y/o una abertura interna (que conduce a la fosa supratonsilar, lo que puede provocar mal aliento).