La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita cianótica caracterizada por el desplazamiento hacia abajo de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide. La anomalía de Ebstein representa menos del 1% de todos los casos de cardiopatía isquémica. El uso materno de litio es una causa común de anomalía de Ebstein. La presentación clínica varía, siendo el síntoma más común la cianosis. La edad de presentación varía desde el útero hasta la adultez y es proporcional a la gravedad del desplazamiento de la válvula tricúspide, la mayoría de los casos se presentan durante la adolescencia. La anomalía de Ebstein se presenta con múltiples comorbilidades, especialmente el síndrome de Wolff-Parkinson-White. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía y el tratamiento definitivo es quirúrgico. Los pacientes que son tratados adecuadamente siguen teniendo una esperanza de vida reducida.
Última actualización: Ene 10, 2025
La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita cianótica caracterizada por el desplazamiento hacia abajo de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho.
Fallo de delaminación (separación) de la válvula tricúspide de la pared miocárdica debido a:
Diagrama de la anomalía de Ebstein: Obsérvese el desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide y el tamaño significativamente reducido resultante (atrialización) del ventrículo derecho.
RV: ventrículo derecho
LV: ventrículo izquierdo
RA: aurícula derecha
TV: válvula tricúspide
La cianosis y la insuficiencia cardíaca en la anomalía de Ebstein se debe a un deterioro funcional del ventrículo derecho y a una regurgitación tricuspídea que da lugar a una fracción de eyección reducida.
El aumento del reflujo en la aurícula derecha provoca la derivación de la sangre de la aurícula derecha a la izquierda a través del defecto interauricular, evitando el pulmón y provocando cianosis.
Los síntomas son variables porque dependen de la gravedad del desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide, que dicta el grado de regurgitación y dilatación del ventrículo derecho.
En el útero:
De la infancia a la adultez:
El ecocardiograma es la prueba clave para diagnosticar la anomalía de Ebstein.
Un ecocardiograma transtorácico que muestra el desplazamiento apical de la válvula tricúspide y la porción atrializada del ventrículo derecho, característica de la anomalía de Ebstein
ARV: ventrículo derecho atrializado
FRV: ventrículo derecho funcional
LA: aurícula izquierda
LV: ventrículo izquierdo
MV: válvula mitral
RA: aurícula derecha
STL: Valva septal tricuspídea
Hallazgos del Doppler y del ecocardiograma transtorácico:
Pruebas para confirmar la presencia de comorbilidades:
“Corazón de pared a pared” en un neonato nacido con una anomalía de Ebstein
Imagen: “Proband’s chest” por Diagnostic Genetics, LabPlus, Auckland City Hospital, P.O. Box 110031, Auckland 1148, New Zealand. Licencia: CC BY 3.0.En los neonatos, el objetivo es controlar médicamente al recién nacido.
Antes de la reparación quirúrgica, se aplica un tratamiento médico para mejorar la insuficiencia cardíaca y las arritmias. El tratamiento médico está indicado para los neonatos y los adultos sintomáticos:
Los siguientes son los diagnósticos diferenciales de la anomalía de Ebstein:
Las siguientes condiciones son comorbilidades de la anomalía de Ebstein: