Anomalía de Ebstein

Descripción General

Definición

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita cianótica caracterizada por el desplazamiento hacia abajo de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho.

Morfología

• Válvula tricúspide en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la anomalía de Ebstein:
  • Las inserciones anulares de la valva posterior y septal se desplazan hacia abajo, alejándose de la unión auriculoventricular hacia el ventrículo derecho.
  • La valva anterior está unida a la unión auriculoventricular y puede estar fenestrada y unida al AL Amyloidosis miocardio → regurgitación
• Ventrículo derecho:
  • Debido al AL Amyloidosis desplazamiento de la unión auriculoventricular, una porción del ventrículo derecho está en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aurícula y delgada, careciendo de contractilidad ventricular.
  • El tamaño del verdadero ventrículo derecho “funcional” es limitado y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria casos graves puede ser solo el tracto de salida del ventrículo derecho.
• Defectos asociados:
  • Lo más frecuente (80%): comunicación interauricular ( CIA CIA Syphilis) o foramen oval persistente
  • Comunicación interventricular (CIV)
  • Conducto arterioso persistente
  • Vías de conducción accesorias → síndrome de Wolff-Parkinson-White
  • Unión auriculoventricular que afecta a la vía de conducción → bloqueo de rama derecha

Epidemiología

• 0,3–0,5% de todos los LOS Neisseria casos de cardiopatía congénita
• Representa 40% de todos los LOS Neisseria casos de anomalías congénitas de la válvula tricúspide
• 1,2 a 5 de cada 100 000 nacidos vivos
• La edad media de presentación es la infancia tardía o la adolescencia.

Etiología

Fallo de delaminación (separación) de la válvula tricúspide de la pared miocárdica debido a:

• Uso materno de litio al AL Amyloidosis principio del embarazo
• Predisposición genética heterogénea
• Estudios recientes han identificado los LOS Neisseria genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure MYH7, TPM1 y NKX2-5 como asociados con casos familiares de anomalía de Ebstein.

Fisiopatología

La cianosis y la insuficiencia cardíaca en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la anomalía de Ebstein se debe a un deterioro funcional del ventrículo derecho y a una regurgitación tricuspídea que da lugar a una fracción de eyección reducida.

El aumento del reflujo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aurícula derecha provoca la derivación de la sangre de la aurícula derecha a la izquierda a través del defecto interauricular, evitando el pulmón y provocando cianosis.

• Reducción de la fracción de eyección de ventrículo derecho debido a:
  • Desplazamiento de la válvula tricúspide que hace HACE Altitude Sickness que el ventrículo se reduzca al AL Amyloidosis tracto de salida del ventrículo derecho
  • Regurgitación de la válvula tricúspide
  • Ventrículo derecho deteriorado funcionalmente debido a la porción atrializada
  • Reducción de la fracción de eyección → insuficiencia cardíaca derecha
  • Fracción de eyección reducida → atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) pulmonar funcional
• Regurgitación tricuspídea debida a:
  • La dilatación del ventrículo derecho provoca la dilatación del anillo valvular → aumenta la regurgitación
  • Reflujo de sangre hacia la aurícula derecha durante la sístole → aumento de la presión de la aurícula derecha → aumento de la presión venosa → congestión venosa sistémica.
• Dilatación de la aurícula derecha:
  • El estancamiento de la sangre puede provocar una mayor dilatación de la aurícula derecha y arritmias como la fibrilación auricular.
  • Aumento de la presión en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la cámara → derivación de derecha a izquierda a través de una comunicación interauricular → más sangre desoxigenada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la circulación sistémica → cianosis:
    • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria neonatos, la derivación derecha-izquierda se ve VE Ventilation: Mechanics of Breathing favorecida por la elevada resistencia vascular pulmonar al AL Amyloidosis nacer.

Presentación Clínica

Los LOS Neisseria síntomas son variables porque dependen de la gravedad del desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide, que dicta el grado de regurgitación y dilatación del ventrículo derecho.

En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el útero:

• Puede causar hidropesía fetal
• Puede causar cardiomegalia severa al AL Amyloidosis nacer

De la infancia a la adultez:

• Fallo de crecimiento
• Palpitaciones (arritmia)
• Cianosis
• Insuficiencia cardíaca derecha:
  • Dificultad para respirar
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema
  • Hepatomegalia
  • Ascitis
  • Aumento de la presión venosa yugular
  • S3 S3 Heart Sounds en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la auscultación
  • Golpe paraesternal
• Soplo → regurgitación tricuspídea:
  • Holosistólico
  • Oído sobre el borde esternal izquierdo
  • Aumento de la intensidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la inspiración
• Embolia paradójica → accidente cerebrovascular

Diagnóstico

El ecocardiograma es la prueba clave para diagnosticar la anomalía de Ebstein.

Hallazgos del Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) y del ecocardiograma transtorácico:

• El grado de desplazamiento de las valvas tricúspides (> 8 mm/m³)
• Gravedad de la regurgitación tricuspídea
• Lesiones cardíacas asociadas ( CIA CIA Syphilis, foramen oval persistente)

Pruebas para confirmar la presencia de comorbilidades:

• Electrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)) buscando:
  • Bloqueo de rama derecha
  • Síndrome de Wolf-Parkinson-White (ondas delta)
  • Un ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) de 24 horas (Holter) → evaluar las arritmias
• Radiografía de tórax → cardiomegalia (“corazón de pared a pared”)

Tratamiento y Pronóstico

En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria neonatos, el objetivo es controlar médicamente al AL Amyloidosis recién nacido.

Terapia médica

Antes de la reparación quirúrgica, se aplica un tratamiento médico para mejorar la insuficiencia cardíaca y las arritmias. El tratamiento médico está indicado para los LOS Neisseria neonatos y los LOS Neisseria adultos sintomáticos:

• Neonatos: pretende reducir la presión vascular pulmonar:
  • Mantener abierto el conducto arterioso → prostaglandina E1 E1 An aromatized C18 steroid with a 3-hydroxyl group and a 17-ketone, a major mammalian estrogen. It is converted from androstenedione directly, or from testosterone via estradiol. In humans, it is produced primarily by the cyclic ovaries, placenta, and the adipose tissue of men and postmenopausal women. Noncontraceptive Estrogen and Progestins
  • Óxido nítrico inhalado
• Niño/adulto:
  • Tratar la insuficiencia cardíaca y la sobrecarga de volumen.
  • Tratar las comorbilidades como las arritmias.
  • Se recomienda a los LOS Neisseria pacientes realizar actividad física regular Regular Insulin y moderada según su tolerancia.
  • Se recomienda a los LOS Neisseria pacientes evitar los LOS Neisseria deportes competitivos o actividades extenuantes que puedan agravar los LOS Neisseria síntomas.

Tratamiento quirúrgico

• Indicado para bebés sintomáticos, niños mayores y adultos médicamente estables
• Incluye el cierre de los LOS Neisseria defectos asociados y la ablación de las vías de conducción accesorias
• La técnica de reparación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cono se ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia convertido en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el método quirúrgico preferido para la reparación de la válvula tricúspide en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la anomalía de Ebstein.

Pronóstico

• La gravedad de la anomalía determina el pronóstico.
• Alta tasa de mortalidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el útero
• La esperanza de vida se reduce a los LOS Neisseria 50 años si la anomalía de Ebstein se presenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia.
• El 86% de los LOS Neisseria pacientes requieren una reparación quirúrgica.
• La cianosis y la insuficiencia cardíaca en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia son los LOS Neisseria factores de peor pronóstico.

Diagnóstico Diferencial

Los LOS Neisseria siguientes son los LOS Neisseria diagnósticos diferenciales de la anomalía de Ebstein:

• Anomalía de Uhl: una cardiopatía rara caracterizada por la falta de miocitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho, lo que da lugar a la dilatación del ventrículo derecho y al AL Amyloidosis adelgazamiento del miocardio. La mayoría de los LOS Neisseria casos se presentan como insuficiencia cardíaca en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum neonatos. Un ecocardiograma lo diferencia de la anomalía de Ebstein porque la anomalía de Uhl no compromete la válvula tricúspide.
• Cardiopatía cianótica:
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) pulmonar: una rara cardiopatía cánotica que se caracteriza por la formación fallida de la válvula pulmonar, lo que lleva a la posterior hipoplasia del ventrículo derecho. Esto puede ocurrir como parte de la forma más grave de tetralogía de Fallot (con CIV), en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que todo el flujo de salida del ventrículo derecho entra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) de la válvula tricuspídea: trastorno congénito causado por la ausencia de la válvula tricúspide, donde no hay comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Los LOS Neisseria pacientes presentan cianosis e hipoxemia desde el nacimiento y deben ser tratados médicamente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un primer momento, seguido de una corrección quirúrgica.

Las siguientes condiciones son comorbilidades de la anomalía de Ebstein:

• Regurgitación tricuspídea: una de las características morfológicas clave de la anomalía de Ebstein, la regurgitación tricuspídea resulta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el reflujo de sangre del ventrículo derecho a la aurícula derecha durante la sístole. La regurgitación empeora con el tiempo debido al AL Amyloidosis aumento del diámetro del anillo fibroso tricuspídeo. Debe ser reparado quirúrgicamente.
• CIA CIA Syphilis: es el defecto intraauricular más frecuente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pacientes con anomalía de Ebstein. El síndrome de Eisenmenger se produce a medida que aumenta la presión de la aurícula derecha, lo que provoca cianosis, especialmente al AL Amyloidosis final de la infancia. También puede provocar un émbolo paradójico en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum algunos casos.
• Insuficiencia cardíaca: la anomalía de Ebstein provoca una insuficiencia cardíaca derecha debido a la disfunción del ventrículo derecho. Los LOS Neisseria síntomas de la insuficiencia cardíaca derecha incluyen edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema y congestión hepática con signos de elevación de la presión venosa yugular, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema con fóvea y ascitis.
• Taquicardia supraventricular: la anomalía de Ebstein se asocia habitualmente a la presencia de vías accesorias, lo que da lugar a arritmias como el síndrome de Wolff-Parkinson-White. Muchos pacientes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la adultez pueden presentar palpitaciones como primer síntoma. En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum algunos casos raros se han observado otras formas de arritmias como la fibrilación o el aleteo auricular debido a la dilatación de la aurícula derecha.